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Favismo

Favismo

Carenza enzimatica che nei soggetti predisposti porta ad una crisi emolitica. Ecco le cause del favismo

16/03/2023 10:35:00 | Volafarma

Che cos’è il favismo 

Il favismo indica la carenza o la riduzione di un enzima chiamato glucosio-6-fosfato-degrenasi (G6PD) nell’organismo.

In generale, un enzima è una sostanza in grado di accelerare e facilitare le reazioni chimiche all’interno del nostro corpo. Il glucosio-6-fosfato-degrenasi, in particolare, si trova principalmente nei globuli rossi, dove svolge una funzione di difesa nei confronti dei radicali liberi e del danno ossidativo. Quando questo enzima è carente, i globuli rossi vanno incontro ad una massiccia distruzione, chiamata crisi emolitica da favismo. Esistono diverse sostanze che, nei soggetti predisposti, possono causare questa patologia, tra cui alcuni alimenti (fave, piselli), alcuni farmaci e sostanze tossiche. Il termine favismo è stato coniato in antichità, ma non è del tutto corretto, visto che non sempre i soggetti con carenza da G6PD vanno incontro a crisi emolitiche dopo l’ingestione di fave.


Sintomi: come si manifesta il favismo 

I soggetti affetti da carenza o riduzione di glucosio-6-fosfato-degrenasi, nella maggior parte dei casi, non presentano sintomi. Tuttavia, quando entrano in contatto con specifiche sostanze, sviluppano una crisi emolitica acuta che si presenta, in genere, da poche ore fino a 2 giorni dopo il contatto con l’agente scatenante. La massiccia distruzione dei globuli rossi da parte della milza, infatti, libera in circolo grandi quantità di emoglobina che viene metabolizzata a bilirubina

L’aumento della concentrazione di bilirubina provoca la comparsa di ittero e di altri segni caratteristici di questa patologia.

Tra i sintomi del favismo possiamo individuare:

- Ittero
- Anemia
- Nausea e vomito
- Malessere generale
- Dolore addominale
-
Urine scure
- Febbre
- Collasso cardiocircolatorio
- Difficoltà a respirare

La crisi emolitica da favismo è autolimitante, ovvero tende a risolversi da sola con il passare del tempo. Tuttavia, la gravità dei sintomi che compaiono durante questo processo varia a seconda del grado di carenza o riduzione del glucosio-6-fosfato-degrenasi. La crisi può essere legegra o provocare un’anemia emolitica cronica.


Favismo: cause

Le cause del favismo, come abbiamo visto, sono da imputare ad una riduzione o carenza dell’enzima glucosio-6-fosfato-degrenasi. Si tratta della carenza enzimatica più diffusa al mondo, con prevalenza geografica localizzata in Africa, nel Medio Oriente e nella zona del mediterraneo. Questo perché, essere portatori di questa patologia, fornisce una maggiore resistenza verso la malaria.

La carenza del G6PD provoca una distruzione precoce dei globuli rossi, causata dal contatto con alcune sostanze che hanno un’elevata capacità ossidante. Si tratta di una malattia ereditaria legata al cromosoma X che colpisce maggiormente gli uomini poiché, geneticamente, il genere maschile possiede solo un cromosoma X mentre, le femmine, avendo due cromosomi X hanno più probabilità di essere portatrici sane della patologia.

Tra le cause di favismo troviamo:

- Alcuni alimenti
- Esposizione a sostanze con azione ossidante
- Farmaci (antipiretici, analgesici, chemioterapici)
- Infezioni (polmonite, epatite)


Gli
alimenti da evitare nel favismo sono: le fave, i piselli, la soia, la verbena e, in generale, quasi tutti i tipi di legumi.

Favismo: rimedi 

I rimedi per il favismo si basano esclusivamente sulla prevenzione poiché non esiste nessun tipo di terapia specifica. Durante la fase acuta di una crisi emolitica è possibile attuare trattamenti di supporto che aiutino i pazienti a superare l’anemia come, ad esempio, le trasfusioni di sangue. Per quanto riguarda i farmaci, molti principi attivi sono assolutamente da evitare poiché concorrono allo stress ossidativo dei globuli rossi, specialmente gli analgesici.

Tuttavia, farmaci come le compresse rivestite di Moment o le bustine bustine di BrufenLink possono essere assunte in tranquillità, poiché l’ibuprofene non agisce come fattore scatenante di questa patologia. Ovviamente, prima assumere qualunque farmaco, è bene rivolgersi al proprio medico.


Consigli per il favismo 

I soggetti fabici, ovvero quelli affetti da favismo, devono attuare una prevenzione ferrea nei confronti di questa malattia. Anzitutto, è assolutamente vietato assumere alimenti come fave e piselli, poiché contengono sostanze pro-ossidanti, chiamate vicina e convicina. Inoltre, anche molte classi di farmaci come analgesici, antipiretici e antibiotici devono essere bandite per evitare una crisi emolitica. Nei casi più gravi, la splenectomia, ovvero la rimozione chirurgica della milza, potrebbe essere l’unica soluzione poiché è proprio a livello di quest’organo che i globuli rossi vengono distrutti.