Dermatomiosite

Che cos’è la dermatomiosite

La dermatomiosite è una malattia infiammatoria di origine autoimmune caratterizzata da un’infiammazione dei muscoli, che porta a debolezza e lesioni della pelle. È una malattia rara che può manifestarsi sia negli adulti che nei bambini. Negli adulti, di solito, compare tra i 40 e i 60 anni ed è spesso associata a neoplasie maligne, al contrario la dermatomiosite giovanile fa la sua comparsa tra i 5 e i 15 anni di età. Il nome di questa patologia deriva dall’osservazione dei sintomi: dermato- per la presenza di lesioni cutanee rosso-violacee mentre, -miosite per il coinvolgimento infiammatorio di moltissimi muscoli, in particolare quelli delle spalle e degli arti. Negli stati avanzanti, la dermatomiosite può interessare anche gli organi interni come esofago, polmoni e cuore e scatenare gravi conseguenze per tutto l’organismo.

Sintomi: come si manifesta la dermatomiosite

Le manifestazioni cutanee di questa patologia possono sia precedere che seguire quelle muscolari anche se, in genere, si verificano simultaneamente. Il segno tipico è l’eritema che si verifica nelle zone più esposte al sole, come palpebre, mani, viso, ginocchia, gomiti e cuoio capelluto (con o senza alopecia), seguito da edema. Quando la dermatomiosite colpisce l’occhio, l’edema può essere così marcato da restringere l’apertura delle palpebre. Tra i sintomi della dermatomiosite troviamo:

Quando la malattia è in stato avanzato e il deterioramento muscolare interessano gli organi interni, il paziente è in costante pericolo di vita in quanto si sviluppano problemi respiratori e cardiaci, dovuti sia all’infiammazione dei muscoli intercostali che del miocardio.

Dermatomiosite: cause

Le cause della dermatomiosite sono di origine autoimmune, ovvero caratterizzate da un’eccessiva attività del sistema immunitario che invece di aggredire agenti estranei come virus e batteri, colpisce le cellule del nostro stesso organismo, generando una violenta infiammazione. Nella dermatomiosite, il sistema immunitario colpisce i piccoli vasi sanguigni presenti nel tessuto muscolare. In sostanza, le cellule infiammatorie circondano i vasi sanguigni e portano alla lesione delle fibre muscolari. Non si conosce la causa precisa che porta all’aggressione autoimmune verso cute e muscoli, ma sono state formulate delle ipotesi sulla base delle osservazioni, tra cui:

Proprio perché le cause sono ancora del tutto sconosciute, i medici tendono a considerare questa malattia come una miosite infiammatoria idiopatica.

Dermatomiosite: rimedi

Non esiste un trattamento risolutivo per questa patologia, ma la cura per la dermatomiosite può migliorare i disturbi della pelle e la funzione muscolare. La terapia farmacologica si basa sull’utilizzo di antinfiammatori steroidei a base di cortisone, farmaci immunosoppressori e anticorpi monoclonali. Per le lesioni cutanee può anche essere utilizzata una crema di idrocortisone come Dermocortal. Per migliorare il recupero fisico i pazienti si devono sottoporre a sedute di fisioterapia e, nei casi di problemi di deglutizione, a terapie per il linguaggio.

Consigli per la dermatomiosite